زهرا سعادتی- بیماری پروانه ای (با نام علمی EpidermolysisBullosa) یا ای بی،یکی از سخت ترین و بی رحمانه ترین امراض ژنتیکی غیر واگیرداری است که تاکنون بشر به خود دیده !

دلیل این که این اتفاق برای نوزادانی که هنوز پا به جهان نگذاشته با این بیماری متولد میشوند و درد زخم با بدن آنها اجین شده به راحتی قابل بیان نیست. این بیماری به زبان ساده به دلیل فقدان نوعی پروتئین خاص،لایه های خارجی و زیرین پوست به خوبی به یکدیگر متصل نشده و با کوچیکترین ضربه و تماسی روی هم ساییده شده و ایجاد تاول میکند همین هم‌میشود بلای پوستی که از بال های پروانه شکننده تر و حساس تر است.ای بی یماری هیچ‌درمانی ندارد فقط میتوان با مراقبت های ویژه از جمله خوراک های غذایی و پانسمان های خاص از میزان زخم های آن کاست ! این بیماری به هیچ قومیت خاصی تعلق ندارد و در تمام جهان رخ میدهد و یکی از مهم ترین علت این بیماری ازدواج های فامیلی است، زیرا بسیاری از این کودکان از پدر و  مادری متولد شدند که ازدواج فامیلی داشته اند. این پروانه های سوخته‌ ای که بال هایشان زخمیست نمیدانند بردباریشان را برای کدام درد نگه دارند؟درد های جسمی ناشی از زخم را یا زخم زبان هایی که خواسته یا ناخواسته چون گلوله ای به سمت بالهاشان پرتاب میشود.

یک‌ نوجوان پروانه ای در این باره می گويد: ما بچه های پروانه ای علاوه بر رنج، درد بیماری نگاه ترحم آمیز برای ما رنج آورترین درد دنیاست ! او ادامه می دهد: سال های اول که اطلاع زیادی از بیماریم نداشتم انجام کارهای روزانه برایم با استرس و درد آور بود که مبادا مهمانی که‌ میروم لباسم به تنم بچسبد. عوض کردن لباس برایم معضلی وحشتناک بود لباس ها به پوست گوشت تنم میچسبید وقتی لباس هایم را در می آوردم خونی بود و بعضی مواقع به تنم گیر میکرد ! وی اضافه کرد : درسته بیماری ما درمانی ندارد اما وجود این پانسمان ها به نوعی درمان است و برای ما از نون شب هم‌ واجب تر! خوشبختانه با وجود این پانسمان ها تا حدودی از استرس رنج های روزهای اول رهایی یافته ام.پدر یک ای بی که علاقه ای به اظهار نامش ندارد از دردهای اجتماعی و شناخته نشدن این بیماری میگوید: تنها خواهش بنده این است که بچه های ما را با انگشت نشان ندهید. وقتی آنها را دیدید سوالاتی از این قبیل که جزام دارد، سوختی، خوردی زمین؟ واگیر دار است؟ نکنید. این پدر ادامه میدهد:از کنار آنها بودن نترسید واگر دستتان به بدن آنها تماس پیدا کرد نترسید که شما هم مبتلا میشوید، چون این بیماری واگیر ندارد دستان کوچک آنها آسیبی به شما نمیرساند. با این اعمالتان حق زندگی را از آنها نگیرید به اندازه کافی در حال عذاب هستن آنها هم حق ورود به جامعه و  اجتماع را دارند. حرف های با تعجب و از روی کنجکاوی یا ترحم شما، آنها را در چهار دیواری خانه شان از ترس قضاوت شما حبس میکند !

آنهایی که کمر به حمایت کودکان پروانه ای بسته اند بیشتر کسانی هستند که در اطراف و اقوام خود رنج کودکان و والدین را از نزدیک دیده اند از‌جمله مدیر خانه ی ای بی که‌ خودش فرزند پروانه ای دارد. این خانه از جمعیت مردم نهاد در تهران است که نیازهای آنها را تا حد توان پیگیری می کند خانه ی ای بی در هیچ استان دیگری وجود ندارد و اکثرا به این سازمان مراجعه میکنند. مدیر خانه ای بی میگوید: یک بیمار مبتلا به بیماری ای بی (بیماری پروانه ای) اگر بخواهد آرامش نسبی داشته باشد، باید حداقل بین ۵ تا ۶میلیون تومان در ماه برای درمان هزینه کند. حجت الاسلام سید حمیدرضا هاشمی گلپایگانی افزود: بخش اندکی از این هزینه ها را خانه ای بی پرداخت می کند و در تامین هزینه های بخش جراحی نیز وزارت بهداشت کمک می کند اما این بیماری به مرور خانواده ها را ضعیف می کند؛‌ زیرا هرچه را که دارند، باید برای این بیماران هزینه کنند. انتظار داریم که خیرین در این زمینه کمک کنند و دولت هم به کمک مجلس برای این بیماران بودجه ای را در نظر بگیرد. وی تاکید کرد: تامین یک قطع A۴ پانسمان مورد نیاز برای این بیماران یک تا ۲ میلیون تومان هزینه دربردارد و به هیچ عنوان هم در بازار آزاد قابل تهیه نیست. کشورهای مختلفی این پانسمان را تولید می‌کنند اما بهترین نوع پانسمان مورد نظر برای بیماران ای بی در کشور سوئد تولید می شود. هاشمی گفت: در حال حاضر نزدیک به ۷۰۰ بیمار مبتلا به ای بی، در کشور شناسایی شده اند، اما با توجه به اینکه از هر ۵۰ هزار زایمان زنده یک نفر مبتلا به این بیماری را می توان درنظرگرفت، پیش بینی می شود که در ایران هزار تا ۱۲۰۰ نفر مبتلا به این بیماری باشند. هاشمی تصریح کرد: بسیاری از کِرم ها و داروهای مورد مصرف بیماران ای بی، کرم های ترمیمی هستند که به عنوان کرم های زیبایی شناخته می شوند و متاسفانه شامل بیمه نمی شوند. هاشمی در پایان اضافه کرد:همچنین بسیاری از بیمه های تکمیلی هم از آن حمایت نکرده اند، از مسئولان وزارت بهداشت و همین طور وزارت رفاه می خواهم که این بیماری را به عنوان یک بیماری خاص در نظر گرفته و از آنها حمایت شود.